ലോക ഹീമോഫീലിയ ദിനം

  ലോക ഹീമോഫീലിയ ദിനം

ഏപ്രില്‍ 17 അന്താരാഷ്ട്ര ഹീമോഫീലിയ ദിനമായാണ് ലോകമെങ്ങും കണക്കാക്കപ്പെടുന്നത്. 5000 പേരില്‍ ഒരാള്‍ക്ക് എന്ന രീതിയില്‍ ലോകത്തിന്റെ എല്ലാ ഭാഗത്തും കാണപ്പെടുന്ന രോഗാവസ്ഥയാണിത്. സ്വാഭാവികമായ രക്തം കട്ടപിടിക്കല്‍ സമയത്തിനുശേഷവും മുറിവില്‍ രക്തം കട്ട പിടിക്കാതിരിക്കുക എന്നതാണ് ഹീമോഫീലിയ ശരീരത്തില്‍ ഉണ്ടാക്കുന്ന പ്രശ്‌നം.

ജീനുകള്‍ വഴി ലഭിക്കുന്ന അപൂര്‍വ പാരമ്പര്യ രോഗമാണ് ഹീമോഫീലിയ. ഇത്തരക്കാരുടെ ശരീരത്തിലെ രക്തത്തിന് കട്ടപിടിക്കാന്‍ കഴിവ് ഉണ്ടാകില്ല. ഇതുമൂലം അപകടമോ മറ്റോ ഉണ്ടായി ശരീരത്തിന് മുറിവേറ്റാല്‍ രക്തസ്രാവം നിലക്കില്ല. ശരീരത്തിന് പുറത്തെ പോലെ ആന്തരിക രക്തസ്രാവവും ഉണ്ടാകും. കാല്‍മുട്ട്, കണങ്കാല്‍, കൈമുട്ട് എന്നിവയിലാണ് രക്തസ്രാവ സാധ്യത കൂടുതലും. ഇതുവഴി രോഗിയുടെ ആന്തരികാവയവങ്ങളുടെയും കോശങ്ങളുടെയും പ്രവര്‍ത്തനം തകരാറിലാക്കും. ഇതുവഴി രോഗിക്ക് മരണം വരെ സംഭവിക്കാം.

ഹീമോഫീലിയ ബാധിതരായി ജനിക്കുന്നവരില്‍ രക്തം കട്ടപിടിക്കാന്‍ സഹായിക്കുന്ന ഒരു തരം പ്രോട്ടീന്റെ അളവ് ഒട്ടുമുണ്ടാകാതിരിക്കുകയോ കുറഞ്ഞ അളവില്‍ മാത്രമോ ആണ് ഉണ്ടാവുക. ഇങ്ങനെയുള്ള വിവിധ തരം ക്‌ളോട്ടിംഗ് ഫാക്ടറുകള്‍ രക്തത്തിലെ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ്‌സുമായി ചേര്‍ന്ന് പ്രവര്‍ത്തിച്ചാണ് രക്തം കട്ടപിടിക്കുക.

രക്തം കട്ടപിടിക്കാനുള്ള വസ്തുവിന്റെ അഭാവം കണക്കിലെടുത്ത് എ,ബി എന്നിങ്ങനെ രണ്ടുതരം ഹീമോഫീലിയ ബാധിതരാണ് ഉള്ളത്.

അപൂര്‍വമായി ഹീമോഫീലിയ പിന്നീട് ബാധിക്കുന്നതും കണ്ടുവരുന്നുണ്ട്. രക്തത്തിലെ ക്ലോട്ടിംഗ് ഫാക്ടറുകള്‍ ആക്രമിക്കുന്ന ആന്റിബോഡീസ് (പ്രോട്ടീന്‍) ശരീരത്തില്‍ കൂടുതലായി ഉല്‍പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്നതാണ് ഇതിന് കാരണം. രക്തം കട്ടപിടിക്കാന്‍ സഹായിക്കുന്ന വസ്തുക്കളെ മതിയായി ജോലിയെടുപ്പിക്കാന്‍ ആന്റീബോഡീസ് സഹായിക്കാത്തതാണ് പ്രശ്‌ന കാരണം.

രോഗം പലവിധം. ഓരോ മനുഷ്യന്റെയും ശരീരത്തില്‍ രക്തം കട്ടപിടിക്കാന്‍ സഹായിക്കുന്ന 12 ഘടകങ്ങളാണ് ഉള്ളത്. ഹീമോഫീലിയ രോഗികളില്‍ മുകളില്‍ പറഞ്ഞ 12 ഘടകത്തില്‍ എട്ട്, ഒമ്പത് എന്നിവയില്‍ ഒന്ന് ഇല്ലാതാവുകയോ കുറച്ചുമാത്രം ഉണ്ടാവുകയോ ചെയ്യുന്ന അവസ്ഥയാണ് ഹീമോഫീലിയ. രണ്ട് ഘടകങ്ങളും ഒരുമിച്ച് ഇല്ലാതാകുന്ന അവസ്ഥ ഉണ്ടാകാറില്ല.

രോഗം ചിലരില്‍ നിസാരമായിരിക്കും. മറ്റു ചിലരില്‍ രോഗം മിതവും ചിലരില്‍ തീവ്രതയുള്ളതുമായിരിക്കും.

ഒമ്പതാമത്തെ ഘടകം മൂലമുള്ള രോഗമാണ് സാധാരണ കാണപ്പെടാറ്. ഇത് ഹീമോഫീലിയ ബി എന്നും അറിയപ്പെടാറുണ്ട്.

ആണുങ്ങളിലാണ് രോഗം സാധാരണ കാണപ്പെടാറ്. സ്ത്രീകളില്‍ അപൂര്‍വമായേ ഉണ്ടാകാറുള്ളൂ. ഓരോവര്‍ഷവും ജനിക്കുന്ന 5000 പേരില്‍ ഒരാള്‍വീതം ഹീമോഫീലിയ ബാധിതരാണെന്നാണ് കണക്ക്.

  ഹീമൊഫീലിയയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ

1. ശരീരത്തിന്റെ പല ഭാഗങ്ങളിലും കാണപ്പെടുന്ന അസാധാരണ ചതവുകള്‍.

2. മൂക്കില്‍ നിന്നും നിലക്കാത്ത രക്ത പ്രവാഹം ഉണ്ടാകല്‍.

3. പല്ല് പറിക്കുമ്പോഴോ ചുണ്ട് കടിക്കുമ്പോഴോ അമിതമായി രക്തം വരിക

4. സന്ധികളിലെ വേദന, നീര്

5. മൂത്രത്തില്‍ രക്തം കാണുക

നിസാരമല്ല, ഡോക്ടറുടെ സഹായം തേടുക

സാധാരണ രക്ത പരിശോധനയിലൂടെയാണ് ഹീമോഫീലിയ കണ്ടത്തെുന്നത്. ഈ രോഗം പരിപൂര്‍ണമായും സുഖപെടുത്താന്‍ കഴിയില്ല. എങ്കിലും ചിലപ്പോള്‍ കരള്‍ മാറ്റ ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ പ്രശ്‌നം നിയന്ത്രിക്കാനാകുമെങ്കിലും ചിലരില്‍ ഇത് മറ്റുവിധത്തിലുള്ള ആരോഗ്യപ്രശ്‌നങ്ങള്‍ ഉണ്ടാക്കും.

സാധാരണ ഉണ്ടാകുന്ന മുറിവുകള്‍ ഭയപ്പെടേണ്ടതില്ല. എന്നാല്‍ ആന്തരിക രക്ത പ്രവാഹം ഇത്തരക്കാരില്‍ ഗൗരവപൂര്‍വം കാണേണ്ട ഒന്നാണ്. സന്ധികളിലോ, പേശികളിലോ, ആന്തരികാവയവങ്ങളിലോ രക്തപ്രവാഹം ഉണ്ടായാല്‍ അടിയന്തിര ചികില്‍സ തേടേണ്ടതാണ്. ഗുരുതരമായ ഹീമോഫീലിയ ബാധിതരിലാണ് രക്തപ്രവാഹം കൂടുതല്‍ ഉണ്ടാകാന്‍ സാധ്യത.

ഇത്തരക്കാര്‍ ക്‌ളോട്ടിംഗ് ഫാക്ടര്‍ റീപ്‌ളേസ്‌മെന്റ് തെറാപ്പിക്ക് വിധേയരാകേണ്ടതാണ്.

നിസാരമായി ഹീമോഫീലിയ ഉള്ളവര്‍ രോഗം തിരിച്ചറിയുന്നത് പലപ്പോഴും എന്തെങ്കിലും ശസ്ത്രക്രിയ ആവശ്യമായി വരുമ്പോള്‍ അതിന് മുന്നോടിയായി നടത്തുന്ന രക്ത പരിശോധനയിലൂടെയാണ്. അതുവരെ രോഗിക്ക് രോഗത്തെ കുറിച്ച് അറിവ് ഉണ്ടായിരിക്കുകയില്ല.

ഹീമോഫീലിയ ബാധിച്ച രോഗി തീര്‍ചയായും ഹെമറ്റോളജിസ്റ്റിന്റെ സഹായം തേടിയിരിക്കണം. എങ്കില്‍ മാത്രമേ ആന്തരിക രക്തപ്രവാഹത്തെ രോഗിക്ക് തിരിച്ചറിയാന്‍ സാധിക്കൂ. ആന്തരിക രക്തപ്രവാഹം ഉണ്ടാകുന്ന ഭാഗങ്ങളില്‍ രോഗിക്ക് ഇളംചൂട്, വേദന, വീര്‍ക്കല്‍ തുടങ്ങിയവ അനുഭവപ്പെടാം. ഈ ലക്ഷണം തോന്നിയാല്‍ ഉടന്‍ വൈദ്യസഹായം തേടി ക്ലോട്ടിംഗ് ഫാക്ടര്‍ റീപ്ലേസ്‌മെന്റ് തെറാപ്പിക്ക് വിധേയരാകണം. അല്ലാത്തപക്ഷം ജോയിന്റുകളുടെ പ്രവര്‍ത്തനത്തെ ബാധിക്കും.

മെഡിക്കല്‍ ടീമിന്റെ നിര്‍ദേശപ്രകാരം നിങ്ങള്‍ക്ക് വേണമെങ്കില്‍ വീട്ടില്‍ വെച്ച് തന്നെ ക്‌ളോട്ടിംഗ് ഫാക്ടര്‍ തയാറാക്കാനും ഞരമ്പില്‍ കുത്തിവെക്കാനും സാധിക്കും.

രോഗബാധിതര്‍ക്ക് സാധാരണ ജീവിതം നയിക്കാന്‍ ഒരു വിധത്തിലുള്ള തടസവുമില്ല. പേശികള്‍ ബലവത്താക്കാന്‍ പതിവായ വ്യായാമം ആവശ്യമാണ്. ഇതുവഴി രക്തപ്രവാഹ സാധ്യത കുറയും. നീന്തലും സൈക്‌ളിംഗുമാണ് നല്ല വ്യായാമങ്ങള്‍.

ശരീരത്തിന്റെ ഭാരം മിതമായി നിലനിര്‍ത്തണം. അല്ലാത്ത പക്ഷം ശരീരത്തിന് അത് ആയാസമുണ്ടാക്കും. aspirin, ibuprofen/or naproxen sodium അടങ്ങിയ മരുന്നുകള്‍ കഴിക്കരുത്. ഇവ രക്തത്തെ കട്ടപിടിക്കുന്നതില്‍ നിന്ന് തടയും.

രോഗം ബാധിച്ചെന്ന് കരുതി ഒരിക്കലും നിരാശനാകണ്ട, നിങ്ങള്‍ക്ക് ജോലി ചെയ്യാനോ ജീവിതം നയിക്കാനോ കഴിയില്ല എന്നല്ല ഇതിന്റെ അര്‍ഥം. നിങ്ങളുടെ രോഗത്തോട് പൊരുത്തപ്പെട്ട് സാധാരണ ജീവിതം നയിക്കുക. പിതാവ്, മാതാവ്, സുഹൃത്തുക്കള്‍, ഡോക്ടര്‍ എന്നിവരോട് സംസാരിക്കുക,അവര്‍ക്ക് നിങ്ങള്‍ക്ക് വിചാരവികാരങ്ങളെ നിയന്ത്രിക്കാന്‍ കഴിയും. നിങ്ങള്‍ ഒരിക്കലും തനിച്ചല്ലെന്ന് തിരിച്ചറിയുക, സാധാരണ ജീവിതത്തിലേക്ക് തിരിച്ചുവരുക...

അഭിപ്രായങ്ങള്‍

ഈ ബ്ലോഗിൽ നിന്നുള്ള ജനപ്രിയ പോസ്റ്റുകള്‍‌

Piles (മൂലക്കുരു )

നിറം മാറും ശലഭം (Blue Morpho Butterfly)

12.പ്രശ്നപരിഹരണ രീതി (Problem-Solving Method)